Page 101 - 《中国药房》2025年19期
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成人斯蒂尔病，又称成人 Still 病（adult onset Still’s        1.2 鉴别诊断与治疗经过
          disease，AOSD），是一种罕见的、原因不明的炎症性自身                        为求进一步治疗，患者于2025年3月21日转入我院
          免疫性疾病，好发于16～35岁人群，男女发病率接近，以                        治疗。入院检查示 WBC、红细胞沉降率（erythrocyte
          高热、皮疹、关节痛/炎、多系统受累为主要临床表现，严                         sedimentation rate，ESR）、C 反应蛋白（C reactive protein，
          重者可出现肝脓肿、感染、巨噬细胞活化综合征（macro‐                       CRP）、铁蛋白均升高。患者前期的皮疹表现为暗红色
          phage activation syndrome，MAS）等危及生命的并发症，           斑丘疹和双上眼睑风团样皮疹伴瘙痒，其皮肤/肌肉活检
          具有难治和死亡率高的特点            [1―2] 。目前，AOSD的治疗方         结果符合皮肌炎的病理表现；后期表现为淡红色点片状
          案主要包括糖皮质激素、传统合成改善病情抗风湿药物                           皮疹，不同于皮肌炎的皮疹表现，并出现发热伴双上肢
         （conventional  synthetic  disease  modifying  anti-rheumatic   肌肉酸痛、炎症指标升高等，更倾向于 AOSD 的临床表
          drugs，csDMARDs）以及生物制剂。对于难治性 AOSD                   现。AOSD的皮疹通常表现为一过性、无瘙痒的鲑鱼粉
          患者，国内临床主要采用白细胞介素6（interleukin-6，IL-                色斑丘疹，于发热时伴随出现，退热后可消退。但有报
          6）拮抗剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂等生物制剂以及小分                          道称，AOSD患者可出现一种非典型的持久性瘙痒性皮
                                                [1]
          子靶向药物治疗，但仍存在疗效不佳的情况 。研究表                           疹，表现为剧烈瘙痒的鞭笞状红斑，可伴“同形反应”
                                                                                               [5]
          明，IL-1 作为一种由炎症刺激诱导产生的强效促炎介                        （Koebner现象），主要分布于背部和胸部 。这种皮疹在
                                             [3]
          质，在 AOSD 的发病机制中具有关键作用 。2024 年国                     退热后仍持续存在，其特殊皮损表现为持续性瘙痒的皮
                                                     [4]
          外指南推荐，IL-1拮抗剂可作为AOSD的一线用药 ，而                       肌炎样皮疹，如V形红斑、披肩征等，与皮肌炎特征性皮
                                                                   [6]
          阿那白滞素是目前国内唯一获批上市的 IL-1 受体拮抗                        疹相似 。皮肌炎是一种特发性炎性肌病，典型的临床
                                                             表现为对称性肌无力，有特征性皮肤表现，如V形红斑、
          剂。目前，关于阿那白滞素治疗AOSD的国内用药经验
                                                                                                  [7]
                                                             披肩征、向阳征、Gottron 征、Heliotrope 征等 ，因此需将
          仍较有限，临床对其疗效、安全性及用药监护要点的认
                                                             AOSD 与皮肌炎相鉴别。结合患者不同阶段的临床表
          识尚不充分。本文主要对北京大学人民医院（以下简称
                                                             现和检查结果，该患者最终被诊断为 AOSD 合并皮
         “我院”）1 例 AOSD 患者采用阿那白滞素治疗的案例进
                                                             肌炎。
          行报道，并对阿那白滞素治疗AOSD的有效性和安全性
                                                                 患者入住我院后，临床医生予其甲泼尼龙片联合吗
          进行文献复习，旨在为该药治疗AOSD提供更多的真实
                                                             替麦考酚酯胶囊治疗1周，效果欠佳。考虑前期多种治
          世界证据和实践经验。本案例报道已获得我院伦理委
                                                             疗方案效果不佳，临床医生于2025年3月27日加用阿那
          员会批准（伦理批号：2025PHB321-001）。
                                                             白滞素（100 mg/d，每日1次，皮下注射）联合糖皮质激素
          1 阿那白滞素治疗AOSD的病例报告
                                                             治疗。
          1.1 病例资料
                                                             1.3 转归与药学监护
              女性患者，34岁，2021年因“以暗红色斑丘疹伴瘙痒
                                                                 目前，阿那白滞素在国内的用药经验较少。为此，
          起病，累及颈部、背部、腹部、颜面侧部等，后出现双上眼
                                                             临床药师查阅文献，协助临床医生评估阿那白滞素治疗
          睑风团样皮疹”先后于多家医院就诊，外院相关检查示
                                                             AOSD 的有效性和安全性，并根据 AOSD 的疾病特征和
          肌酸激酶正常，乳酸脱氢酶、免疫球蛋白E、铁蛋白升高，
                                                             阿那白滞素的药学特性设计专门的药学监护路径（限于
          抗核抗体阳性，肌炎抗体谱阴性，无肌痛、肌无力；肌电
                                                             篇幅，药学监护路径可扫描本文首页二维码进入“增强
          图检查示肌源性损害；皮肤活检示真皮中小血管周围少                           出版”板块查看附图 1）。根据药学监护路径，对患者进
          量淋巴细胞浸润；肌肉活检示肌束周膜炎；正电子发射                           行全程监护，具体如下。（1）用药前评估：临床药师记录
          型计算机断层成像及骨髓穿刺检查均未见肿瘤。临床                            患者铁蛋白、CRP、ESR、WBC 等指标的检查结果，建立
          考虑皮肌炎，先后给予糖皮质激素联合巴瑞替尼、托珠                           炎症指标基线以便后续的疗效观察；排查乙型肝炎、结
          单抗治疗后皮疹症状好转，糖皮质激素规律减量。2024                         核等活动性感染，询问疫苗接种史，完成安全性评估。
          年末，患者背部和四肢再次出现淡红色点片状皮疹，随                           结果显示，该例患者肝肾功能正常，无妊娠、哺乳计划，
          后出现发热伴双上肢肌肉酸痛和多关节疼痛，无明显肌                           可安全使用阿那白滞素。（2）药物治疗评估：临床药师每
          无力；热退后相应症状减轻，但反复发热。外院检查示                           天观察患者是否出现注射部位反应、过敏反应等不良反
          白细胞计数（white blood cell count，WBC）、丙氨酸转氨            应；复查病毒、结核等病原学检查结果，警惕感染可能；
          酶、天冬氨酸转氨酶、γ-谷氨酰转移酶、铁蛋白明显升                          监测肝肾功能、血常规等是否有异常；密切监测 CRP、
          高，考虑合并AOSD；骨髓穿刺示骨髓增生活跃，粒系增                         ESR 等炎症指标。治疗 1～2 d 后，患者肌痛、肌无力症
          生，未见克隆性造血异常；基因筛查未见异常。该患者                           状较前好转，炎症指标明显下降（图1），且未发生明显不
          先后使用糖皮质激素联合环孢素、巴瑞替尼、乌帕替尼、                          良反应，于2025年4月1日带药出院。（3）用药教育：临床
          甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、托珠单抗、阿达木单抗治疗，                          药师仔细告知患者及其家属阿那白滞素的保存条件及
          但疗效欠佳；此外，其糖皮质激素减量困难，仍反复发                           注射方法，按药品说明书的用法用量使用（100 mg/d，每
          热，并伴关节痛、肌痛、咽痛，炎症指标未见明显降低。                          日1次，皮下注射）；嘱自行用药期间需观察用药后是否


          中国药房  2025年第36卷第19期                                              China Pharmacy  2025 Vol. 36  No. 19    · 2443 ·
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